Обмен галактозы.

Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется эпимеразой в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.

Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространенным и тяжелым является врожденный дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы). Он проявляется синдромом галактоземия. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на “сахар” крови. Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорожденных, гепатомегалией, задержкой психического развития. Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребенка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты.

При исключении из рациона галатозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает.

Смотрите также

Приготовление основных стандартных растворов металлов с концентрацией
1. Средства измерений, реактивы, оборудование Весы лабораторные аналитические любого типа 2-го класса точности Колбы мерные наливные : 2-1000-2 по ГОСТ 1770 Цилиндры мерные: 1-50 по ГОСТ ...

Приготовление сорбентов и колонок для высокоэффективной жидкостной хроматографии
...

Синтез 2,2-диэтоксииндандиона
Аминокислоты, пептиды и протеины, или белки образуют группу химически и биологически родственных соединений, которым принадлежит очень важная роль в жизненных процессах. При полном гидролиз ...