Фруктоза образуется в кишечнике при гидролизе сахарозы сахаразой; кроме того, в состав фруктов и меда входит свободная фруктоза, которая легко всасывается. Поступая с током крови в различные органы, фруктоза подвергается следующим превращениям.

1. Фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6-фосфат – центральный метаболит обмена глюкозы. У человека фруктоза в свободном, т.е. нефосфорилированном виде, находится только в семенной жидкости.

2. Фосфорилируется фруктокиназой (в печени) с образованием фруктозо-1-фосфата, который расщепляется альдолазой В на триозы.

При врожденном недостатке фруктокиназы нарушается образование фруктозо-1-фосфата. В связи с блоком этого фермента возможно протекание только реакции, катализируемой гексокиназой, но она имеет низкое сродство к фруктозе (высокое значение КM к фруктозе), поэтому фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой(почечный порог для фруктозы низок) – эссенциальная фруктозурия.

При недостаточности альдолазы В (фруктозо-1-фосфат-альдолазы) в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, являющийся ингибитором альдолазы А. Дефект альдолаз приводит к нарушениям реакций гликолиза и глюконеогенеза.

Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приема содержащей фруктозу пищи, в том числе сладких блюд, так как в них кладут сахар (сахарозу). Для гипогликемического синдрома характерны рвота через 30 мин после приема пищи, холодный пот, судороги, боль в животе, понос. При длительном потреблении небольших количеств фруктозы наблюдаются увеличение печени, общая гипотрофия.

При исключении фруктозы и сахарозы из рациона неблагоприятные симптомы исчезают.

3. Восстанавливается в сорбитол сорбитолдегидрогеназой (см восстановительный путь обмена глюкозы).