Липоевая кислота.

Дисульфидная группа ЛК способна восстанавливаться и ацетилироваться. В реакции, катализируемой дигидролипоилтрансацетилазой (Е2 ), образуется ацетиллипоевая кислота. Далее это соединение реагирует с коэнзимом А (КоА-SH не является собственным коферментом Е2) – при этом образуется восстановленная форма ЛК (дигидролипоевая кислота) и ацетил-КоА.

Наконец, начинает функционировать Е3 , коферментом которого является ФАД: кофермент окисляет дигидролипоевую кислоту и сам при этом восстанавливается (ФАДН2) . Восстановленный флавиновый кофермент реагирует с митохондриальным НАД+, в свою очередь, восстанавливая его (НАДН ·Н+).

Таким образом, в окислительном декарбоксилировании ПВК участвует фактически три фермента, составляющих единый пируватдегидрогеназный комплекс, и 5 коферментов: ТПФ, ЛК и ФАД – собственные коферменты комплекса, КоА-SH и НАД+ – внешние, приходящие “извне”. Образующийся ацетил-КоА затем окисляется в цикле Кребса, а водород с НАДН ·Н+ поступает в дыхательную цепь митохондрий.

Пируватдегидрогеназа отличается большим отрицательным редокс-потенциалом, который способен обеспечить не только восстановление НАД+, но и способствовать образованию высокоэнергетической тиоэфирной связи в ацетил-КоА (СН3-СО~ SкоА).

При недостаточном содержании в диете входящих в состав пируватдегидрогеназы витаминов, в первую очередь тиамина, активность фермента снижается. Это приводит к накоплению в крови и тканях пирувата и лактата и развитию метаболического ацидоза. При выраженном дефиците тиамина развивается некомпенсированный ацидоз, который без лечения приводит к летальному исходу.

Смотрите также

Насыщенные альдегиды и кетоны
Альдегиды и кетоны относятся к карбонильным соединениям (содержат группу >С=О) Они имеют общую формулу: для альдегидов R1=H. Изомерия кетонов связана со строением радикалов и с п ...

Расчет конденсатора
...

Технология получения и свойства мочевино-формальдегидных смол
Первые продукты конденсации мочевины с формальдегидом (карбамидные смолы) были получены еще в 1896 г., но производство мочевино-альдегидных смол налажено лишь в 1920—1921 гг. Мочевино-фо ...